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からだの不思議
今からでもからだを大切にしたいとの思いで
森 正敬先生(ハンドルネーム:げのむ様)に
お願いし、「げのむトーク」を連載いたします。
No29
げのむトーク 

尿素合成が障害されると「高アンモニア血症」になる

 娘: ヒトは余分のアミノ酸の窒素を尿素に変えて捨てることは分かったけど、
    アミノ酸をどうして尿素に変えるの?

 父: 余分のアミノ酸が分解されるとき、アミノ酸の窒素は「アンモニア」になる。
    しかし、アンモニアは大変有毒なので、肝臓にある
    「尿素回路」(「オルニチン回路」ともいう)によって尿素に変えられる。

 娘: つまり、肝臓の尿素回路が有毒なアンモニアを尿素に変えて「解毒」するのね。
    肝臓は「代謝臓器」と習ったけど、そのとおりね。アンモニアはどうして有毒なの?

 父: 脳が障害されるんだ。血中アンモニアが高くなる病気を「高アンモニア血症」といい、
    気持ちが悪くなったり(悪心)、吐いたりする(嘔吐)。
    ひどくなると意識がなくなり(昏睡)、死に至ることもある。

 娘: 高アンモニア血症はどうして起こるの?

 父: 末期の肝硬変や劇症肝炎などで肝臓が著しく障害されたときに起こる。
    生まれつき起こることがあり、「先天性高アンモニア血症」とよばれ、
    「先天性代謝異常症」の一つだ。その多くは、尿素回路の
    「遺伝子異常(変異)による尿素回路酵素の欠損症で「遺伝病」だ。

 娘: 先天性高アンモニア血症の人はかわいそうね。治療法はあるの?
 父: 血中アンモニアを下げる対症療法はあるが、効果は限られている。
    先天性高アンモニア血症を含め、遺伝病の診断は
    どんどん出来るようになっているが、治療は難しい。
    「遺伝子治療」の研究が行われているが、残念ながらあまり進んでいない。
    肝臓の遺伝病は「肝移植」によって治療可能なので、
    先天性高アンモニア血症でも肝移植が行われることがある。

 娘: 遺伝子治療は難しそうだけど、最近話題のiPS細胞は治療に使えないの?

 父: 大変よい質問だ。
    「
iPS細胞(人工多機能幹細胞)」から肝臓を作ろうという研究が行われており、
    大いに期待できるが、研究はまだ始まったばかりなので、
    実用までにはかなり時間がかかりそうだ。



朝晩寒くなり、東北の方では雪の知らせ
冬がそこまでやってきました。
余分のアミノ酸が分解されるとき、
アミノ酸の窒素は「アンモニア」になるり、
アンモニアは大変有毒なので、肝臓にある
「尿素回路」(「オルニチン回路」ともいう)
によって尿素に変えられる
のですって。
有毒なアンモニアを
尿素に変えて「解毒」しているのって、

体ってすごい働きを本能的にしているのですね。
血中アンモニアが高くなる病気で、
「高アンモニア血症」といい、脳に障害が出る、
怖い病気ですね。気持ちが悪くなったり、
吐いたり、ひどくなると意識がなくなり、
死に至ることもあるそうです。
私達に出来る対策は肝硬変や劇症肝炎などに
ならないように食生活を考えて暴飲暴食、を避け
すべての食品を腹八分目に頂くことでしょうね。
これが私には難しいことですが・・・・・・・。